L’incubation de la maladie dure entre 7 et 10 jours (parfois 4 à 21 jours, voire plus encore). Suivent ensuite des signes cliniques caractéristiques, notamment chez les sujets n’ayant pas été vaccinés. D’une gravité variable, ils ne doivent pas être confondus avec des signes respiratoires ayant une autre étiologie.
Signes cliniques. Trois phases s’observent successivement :
Stade catarrhal. Il est caractérisé par la survenue de signes aspécifiques d’infection des voies aériennes supérieures : toux, rhinite, fièvre. Cette phase dure 1 à 2 semaines, période pendant laquelle la toux, rebelle aux traitements symptomatiques, à paroxysme nocturne, devient progressivement spasmodique et émétisante.
Stade paroxystique. La phase d’état de l’infection, qui s’étend sur deux à quatre semaines, se singularise par la récurrence de quintes de toux spontanées mais également favorisées par l’examen de la gorge ou les prises alimentaires. Chaque quinte se caractérise par la succession de secousses de toux expiratoires (5 à 20, de plus en plus rapprochés) que suit une apnée de quelques secondes en expiration forcée souvent accompagnée d’une cyanose, elle-même suivie d’une inspiration longue et bruyante (classique "chant du coq" ayant probablement donné son nom populaire à la maladie). Au cours de la quinte, le visage est cyanosé et les veines du cou dilatées ; les quintes sont à ce point violentes qu’elles peuvent être à l’origine d’hémorragies nasales, d’un prolapsus rectal, d’une hernie inguinale voire de fractures de côtes. Durant les accalmies, le visage est très pâle avec un fréquent purpura pétéchial. Le cycle se réitère 5 à 15 fois pour se terminer par une expectoration de mucus entraînant souvent des vomissements. Surviennent jusqu’à 15 voire 30 crises chaque jour. L’examen clinique reste normal entre les quintes et le patient est apyrétique.
Phase de déclin. Peu à peu, les quintes sont moins fréquentes et moins intenses. L’expectoration, mucopurulente, devient plus facile. Cette phase dure entre 3 et 4 semaines, avec réapparition transitoire de quintes, dites « tics coqueluchoïdes » à la faveur d’une infection ou d’une irritation respiratoires banales.
Il faut noter qu’une toux prolongée chez un sujet adulte ou une personne âgée doit faire rechercher systématiquement une coqueluche car les symptômes de la maladie, souvent atypiques, peuvent évoquer une bronchite chronique ou un équivalent d'asthme. Tant qu’un autre diagnostic n'est pas éliminé, il faut éviter tout contact avec un nourrisson qui n'aurait pas encore débuté la vaccination.
La coqueluche peut entraîner plusieurs types de complications directes ou indirectes.
Complications directes. Étant avant tout mécaniques, liées à l’intensité de la toux et à l'hyperpression expiratoire intrathoracique, ces complications se traduisent notamment par la survenue d’une ulcération du frein de la langue, de saignements de nez (hémoptysies), d’hémorragies sous-conjonctivales, d’un prolapsus rectal, d’une hernie, d’un emphysème médiastinal et cervical, d’un pneumothorax.
Par ailleurs, le bacille de la coqueluche peut être à l’origine d’otites suppurées. Les troubles ventilatoires favorisent aussi les surinfections bronchopulmonaires avec apparition d’une bronchite purulente aiguë, d’atélectasie (affaissement d’alvéoles pulmonaires dépourvues de ventilation alors que persiste la perfusion sanguine, avec hypoxémie variable), de pleurésie. L’antibiothérapie réduit toutefois l’incidence de semblables complications.
Complications indirectes. Toux et vomissement, mais aussi insomnie sont à l’origine de troubles alimentaires parfois sévères avec malnutrition, dénutrition, déshydratation - notamment chez l’enfant -. L’anoxie cérébrale peut induire, chez le jeune enfant des complications neurologiques avec convulsions : l'encéphalite coquelucheuse survient après 2 ou 3 semaines et son pronostic est sévère.
Coqueluche du nourrisson. L’absence de protection immunitaire materno-fœtale explique que la moitié environ des cas de coqueluche surviennent avant l’âge d’un an, d’autant plus que le risque de contamination environnementale mais aussi par les parents ou la fratrie est élevé.
Avant l’âge de 6 mois, l’infection, toujours préoccupante, est grevée d’une mortalité non négligeable : de fait, la coqueluche demeure la première cause de décès par infection bactérienne chez le nourrisson de moins de trois mois (hors nouveau-né). La maladie se traduit notamment par :
- Des quintes asphyxiantes et épuisantes pour le nourrisson ou le très jeune enfant avec apnées prolongées, cyanose, perte de connaissance, absence de reprise spontanée. La quasi-asphyxie peut induire des convulsions anoxiques avec décès en l’absence de stimulation respiratoire immédiate et énergique.
- Des apnées syncopales inopinées, exigeant une surveillance constante.
Les complications respiratoires notamment du fait d’un encombrement massif des voies respiratoires par les sécrétions, des zones d’atélectasie et des surinfections constituent également une cause de sévérité de l’infection au jeune âge. Ainsi, toute coqueluche survenant chez un nouveau-né ou un nourrisson justifie une hospitalisation avec monitorage cardiorespiratoire.
Le diagnostic de l’infection est clinique et bactériologique. En cas de symptômes évocateurs, la notion d'un contage dans l'entourage prouvée par culture positive permet généralement de l'établir.
Le bilan biologique révèle une hyperleucocytose (jusqu’à 30 000 leucocytes/mm3), une hyperlymphocytose (60-90 %, parfois absente chez les jeunes enfants). Il n’y a pas d’anémie. La vitesse de sédimentation reste normale ou subnormale. Une hyperplaquettose (> 500 000/mm3) constitue un critère de sévérité. La radiographie pulmonaire montre des opacités péribronchiques et péri-hilaires.
Le germe est identifié dans les sécrétions respiratoires prélevées par aspiration nasopharyngée. Apparaissant à l’examen direct ou par immunofluorescence, il représente le seul argument de certitude diagnostique utile à la phase catarrhale et dans les formes atténuées. Le test sérologique par agglutination manque de sensibilité ; la méthode Elisa, plus sensible et spécifique, demande des prélèvements espacés de 2 à 3 semaines.
La recherche d'anticorps anti-adénylcyclase et les techniques de biologie moléculaire (PCR = Polymerase Chain Reaction) autorisent des diagnostics rapides, utiles dans les formes sévères du nourrisson.
Diagnostic différentiel. Les étiologies aux toux rebelles sont nombreuses, à commencer par la présence d’un corps étranger trachéobronchique chez le jeune enfant. Il faut aussi évoquer une tuberculose, une laryngotrachéite ou une pneumonie virales, une mucoviscidose, sans négliger les compressions trachéales liées aux allergies respiratoires.
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