La cholestase intrahépatique progressive familiale est une maladie génétique rare qui se caractérise par une accumulation des acides biliaires dans le foie. L’arsenal thérapeutique est restreint, en particulier pour les formes 1 et 2 de cette maladie. Bylvay gélule permet de combler ce déficit thérapeutique. Il s’agit d’un nouveau principe actif, l’odévixibat, proposé sous trois dosages à 200 µg, 400 µg et 1 200 µg. Bylvay peut être utilisé dès l’âge de 6 mois. Le schéma posologique comprend une prise par jour, le matin. La dose est définie en fonction du poids du patient. Si les gélules ne peuvent pas être avalées, le contenu peut être saupoudré sur de la nourriture, selon un protocole décrit dans la notice. Bylvay est soumis à prescription initiale hospitalière. L’ordonnance initiale (et de renouvellement) doit être établie par un pédiatre ou un hépato-gastroentérologue. Le taux de remboursement est fixé à 65 % (base de remboursement : 3 913,85 euros pour Bylvay 200 µg, 7 694,82 euros pour Bylvay 400 µg et 22 818,69 euros pour Bylvay 1 200 µg).
Laboratoire Albireo AB
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