Une forme particulière d’ataxie spinocérébelleuse est décrite par le travail d’équipes espagnoles de Barcelone et d’une équipe française (Giovanni Stevenin, Institut du Cerveau et de la Moelle épinière, La Pitié-Salpêtrière).

Les ataxies spinocérébelleuses sont des maladies rares (moins d’un cas sur 2000, environ 4 000 à 5 000 patients en France), dues à la dégénérescence de cellules du cervelet ou de ses connexions. Ces maladies peuvent être dues à des anomalies génétiques (une cinquantaine localisées, dans des gènes très divers), mais la moitié des cas restent inexpliqués.