LA PATHOLOGIE est fréquente, touchant 0,5 à 1 % de la population, mais elle est méconnue et imprévisible. Ses symptômes sont affichants et invalidants, son diagnostic est essentiellement clinique, il dépend de la localisation de l’œdème dans la peau. « En surface, l’UCS se manifeste par des plaques/papules rouges, labiles et très fugaces, associées à un prurit intense, et parfois à un œdème profond (angio-œdèmes) des tissus sous-cutanés pouvant provoquer des douleurs, rappelle le Dr Delphine Staumont, dermatologue au CHRU de Lille. Parfois les deux symptômes sont associés.