La sclérose en plaque touche environ 1 Français sur 1 000 (80 000) ; 3 femmes pour 1 homme, avec un début situé le plus souvent entre 20 et 40 ans. C’est la première cause de handicap du sujet jeune.
Il s’agit d’une pathologie touchant exclusivement et de manière diffuse le système nerveux central (cerveau, tronc cérébral, moelle épinière) : une maladie inflammatoire, auto-immune, induisant une démyélinisation altérant la propagation de l’influx nerveux.
Le primum movens de la sclérose en plaques est en rapport avec le passage de clones de lymphocytes T et B activés dans le système nerveux central au travers de la barrière hémato-encéphalique. Une fois dans le système nerveux central, des cellules immunoactives, des cytokines pro-inflammatoires et des anticorps sont libérés et vont concourir à la dégradation de la myéline.
Deux éléments cliniques caractérisent la sclérose en plaques : la poussée (apparition de signes neurologiques ou aggravation de signes préexistants durant plus de 24 heures, en dehors de la fièvre et à plus d’un mois de la dernière poussée) et la progression (aggravation de signes durant au moins 6 mois).
Ces phénomènes définissent deux grands types d’entités : les formes rémittentes et les formes progressives ; tout en sachant que la moitié des patients ayant une forme rémittente passent en forme secondairement progressive au bout de 10 ans, avec ou sans poussées surajoutées.
Les symptômes sont extrêmement divers, en fonction des zones atteintes. 85 % des patients démarrent leur maladie par une forme à poussées. Dans 45 % des cas, il s’agit de signes sensitifs, à type d’hypo ou d’anesthésie (membres, abdomen), de brûlures, de paresthésies, de dysesthésies, d’engourdissement, de sensations de ruissellement… On peut aussi observer, mais surtout dans les formes évoluées, des douleurs neurogènes et des spasmes secondaires à la spasticité.
Les signes moteurs sont inauguraux dans près de 30 % des cas. Ils se manifestent par une lourdeur, une faiblesse des membres ; initialement souvent les membres inférieurs ; il peut y avoir aussi une paralysie spastique.
La névrite optique rétrobulbaire est aussi une manifestation fréquente (20 %) lors d’une première poussée. Elle se traduit par une baisse d’acuité visuelle pendant quelques heures ou quelques jours, unilatérale, à type de voile, accompagnées de douleurs périorbitaires majorées par les mouvements oculaires.
D’autres manifestations inaugurales sont possibles : troubles de l’équilibre (vertiges), troubles vésico-sphinctériens (surtout mictionnels : pollakiurie, mictions impérieuses, incontinence, dysurie, mictions incomplètes) et sexuels (dysfonction érectile et de l’éjaculation, perte de la libido), fatigue (environ 75 % des patients), troubles cognitifs (attention, mémoire de travail, raisonnement, vitesse de traitement de l’information…), anxiété, dépression.
La récupération après une première poussée peut être complète (2/3 en début de maladie), ou partielle avec des séquelles, qu’elle soit traitée ou non. En moyenne, les patients ont une poussée tous les 18 mois au début, puis la fréquence diminue.
Au cours du temps, il existe une accumulation des signes et symptômes précédents. Au-delà de 10 ans d’évolution, les troubles cognitifs touchent plus de 1 patient sur 2, la fatigue, les troubles urinaires et sexuels sont fréquents.
L’évolution de la sclérose en plaques va des formes dites « bénignes » (patients encore ambulatoires après 10 ans d’évolution) aux formes très rapidement invalidantes, avec tous les intermédiaires possibles. Les études montrent qu’après 8 ans, 50 % des patients souffrent d’une limitation de périmètre de marche, le recours à une canne après 20 ans et la nécessité du fauteuil roulant après 30 ans.
Le diagnostic est fondé sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques ainsi que sur les examens IRM.
Il n’existe pas à ce jour de test biologique spécifique. Mais, un bilan biologique minimal (comprenant notamment l’analyse du liquide céphalo-rachidien) est utile pour écarter les diagnostics différentiels.
Le traitement des poussées repose sur l’utilisation de bolus de méthylprednisolone ; il permet une récupération plus rapide mais pas meilleure à moyen terme.
Les traitements de fond ont pour objectifs de réduire la fréquence des poussées et de ralentir la progression du handicap. Leur choix dépend de la forme, de l’intensité et du stade de la maladie.
Le premier palier comprend des traitements immunomodulateurs, dont les interférons bêta et l’acétate de glatiramère. Ils réduisent la fréquence des poussées en moyenne de 30 à 40 %, avec une efficacité limitée sur la progression du handicap.
En cas d’échec ou de formes agressives d’emblée, un traitement immunosuppresseur peut être utilisé, comme le natalizumab (réduit d’environ 70 % à 3 ans la fréquence des poussées et de 42 % à 20 % le risque de progression du handicap) et le fingolimod. Une option est représentée par la mitoxantrone, réservée aux formes très agressives.
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